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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

多元素融合,风格多样 古装探案剧以小而美取胜******

　　近日，井柏然、宋威龙主演的古装探案剧《君子盟》播出，故事大迷案串联小迷案，悬念跌宕起伏，剧情节奏紧凑，整体观感比较新鲜。这两年，融合悬疑、烧脑、神秘元素以及女性成长、少年叙事等内容的古装探案剧，在创作上主打年轻化、小而美的风格特色，满足观众不一样的观剧需求。

　　古风探案

　　古韵味强

　　网剧《君子盟》一开局，井柏然饰演的雍朝礼部侍郎兰珏布下周密的计划，要找回写给南栋国的书信，以防信件被朝堂政敌买走，自己被安上通敌叛国的死罪。在秘密行动中，兰珏利用了在酒楼门口卖面条的张屏制造混乱场面，想趁机夺回装书信的珠子。凑巧的是，宋威龙饰演的进京赶考的张屏是个案痴少年，但有着天才般的推理能力，在混乱的场面中，张屏通过案发现场的人员站位、遗留痕迹、气味等，推理出布局偷东西的人就是楼上的兰珏，破坏了兰珏的行动计划。执着于推理案件的张屏多次找到兰珏试图证明自己推理的正确性，也卷入了兰珏的朝堂纷争和人生秘密中。从此，两个身份悬殊、性格迥异的人亦师亦友，默契配合，携手断案。

　　从悬疑推理剧情来看，《君子盟》由一个大迷案串着多个小迷案，大迷案是兰珏父亲当年被判通敌叛国的真相，一个个小迷案是兰珏秘密寻找真相过程中不断出现的阻碍。小迷案的推理破题都比较精彩。比如，第一次抢书信行动失败后，兰珏布局的第二次偷书信行动就看点十足、迷雾重重，可谓多次反转，一气呵成。这次行动现场突发杀人放火事件，珠子也再次失踪，兰珏通敌叛国的罪行即将在皇太后面前揭晓，紧急关头兰珏再次利用了耿直、认真的张屏高智商破局，他布下计中计，既陷害了自己的死敌，又彻底为自己洗脱了叛国嫌疑。这个过程中，兰珏和张屏双线并立破案，破案过程细腻，反转精彩，兰珏聪明地利用了在场的人，先是让自己陷入被动，然后彻底反击，赢得很漂亮。该剧悬疑推理剧情写得不错，但剪辑和氛围营造直白简单，悬疑质感不足。

　　作为古风探案剧，《君子盟》的破案场景、服化道等还算有特色，视觉效果不俗，剧中红色元素的古典舞风，与破案相结合的古风建筑，神秘幻术镜花水月等，呈现了东方古风悬疑的诡谲和华丽。

　　但这部剧播出十多集，未能大爆，除了与该剧悬疑氛围感的营造不足有关，还与一些不合理的推理细节让人出戏有关，比如所谓的神秘幻术镜花水月其实是催眠术，张屏在关键时刻催眠案件现场的人员，让对方说出凶手是谁，这种写法太偷懒，削弱了观众看剧的快感。大的迷案布局不错，有些细节性的破案过程比较简单。此外，该剧张屏的人设也很容易让观众提不起兴趣，张屏执着、认真，但透着一股愣头青的劲儿，为了破案横冲直撞，这种超脱故事时代背景、超脱规范之外的人物设定，很容易让观众出戏。

　　小众探案剧

　　口碑不俗

　　古装探案剧是国产剧的传统类型，《少年包青天》《神探狄仁杰》《大宋提刑官》等剧是古装探案剧的经典之作。这两年古装探案剧的创作趋势是年轻化、小而美，出现了一批口碑不俗的作品。

　　此前播出的古装探案剧《嫣语赋》《锦衣之下》《大宋少年志》《御赐小仵作》等，都引发过观剧小热潮。《嫣语赋》讲述大小姐秋嫣与冷面腹黑王爷在一桩桩迷案中抽丝剥茧、斗智斗勇，乃至相伴相知的故事。《大宋少年志》口碑很高，古装“谍战”“阴谋”构建重重悬疑，又交织着家国情怀、少年英雄梦，故事很吸睛。小成本古装探案剧《御赐小仵作》是黑马作品，口碑热度双丰收。《御赐小仵作》是甜爽探案剧，一个个的案件揭开谜底，最终破解了一场延续18年的惊天大案，剧情严谨考究，尊重史实的台词、道具也被观众称赞。

　　古装探案剧如果只是探案，可能不会引发多大关注，好的作品会根据观众的需求，加入具有时代特征的主题表达。比如《大宋少年志》《御赐小仵作》的“少年英雄梦”“个人成长”叙事，《嫣语赋》依托古代故事传播女性独立价值观等。

　　目前，古装探案剧的风还在继续吹，待播的古装悬疑剧还有多部，在剧情呈现上，“古装探案+女性”“古装探案+复仇”等多种元素融合。比如，青春热血悬疑剧《大宋少年志2》，古装悬疑剧《繁城之下》《九义人》，古装女性悬疑剧《隐娘》，古装探案剧《风月锦囊》《大理寺少卿游》《大唐狄公案》等，用波谲云诡的古风故事吸引观众目光。(记者 师文静)

　　(来源：齐鲁晚报 2023年02月03日 A09版)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）